Carcinoid påverkan på hjärtat

Intervju med överläkare Lennart Lundin, kardiolog på Uppsala Akademiska sjukhus
Carpa har tagit kontakt med ÖL Lennart Lundin, som är kardiolog på Uppsala Akademiska sjukhus, för att ställa några frågor till honom om hur den endokrina tumörsjukdomen carcinoid kan påverka hjärtat.

Lennart Lundin samarbetar med läkarna på avdelningen för Onkologisk endokrinologi både kring diagnos och beslut om behandling för patienter med carcinoid och hjärtpåverkan. Lennart Lundin disputerade 1989 med avhandlingen “Carcinoid heart disease. A clinical, biochemical and morphological study”.

Fråga 1

Hur vanligt är det att hjärtat blir påverkat när en patient har utvecklat carcinoid?

Carcinoid-tumörer är sällsynta, varje år insjuknar 20 nya fall per miljon invånare. 70% av carcinoid-tumörer är s k mid-gut tumörer, dvs utgår från blindtarmen (40%) eller tunntarmen (utom tolvfingertarmen) och första delen av tjocktarmen (30%). Det är dessa 30% somutvecklar carcinoid-syndromet som inkluderar symtom som flush, diarré, astmaliknande besvär, ödem och den karakteristiska hjärtsjukdomen = Carcinoid hjärtsjukdom.

Fynd förenliga med carcinoid hjärtsjukdom kan med hjärtultraljud = ekokardiografi påvisas hos ca 2/3 av patienter med carcinoidsyndrom. De flesta av dessa patienter är och förblir hjärtmässigt symptomfria.

Fråga 2

Brukar man som patient märka att hjärtat är påverkat?

De symtom som uppträder beror på bristande funktion i höger hjärthalva som orsakar s k högersvikt. Dessa symtom är hos dessa patienter ospecifika och liknar en del av symtomen från själva tumörsjukdomen, t ex allmän trötthet, andfåddhet vid liten ansträngning, svullnad/vätskeansamling (=ödem) i ben och fötter, i magen, i levern mm.

Ca 1/3 av dödsfallen hos patienter med carcinoidsyndrom beror (om de ej klaffopererats) på hjärtsvikt, som i sin tur orsakas av carcinoid hjärtsjukdom. Tilläggas kan att i flera fall har hjärtsymtomen varit initialsymtom för tumörsjukdomen.

Fråga 3

Kan ett ”carcinoidhjärta” vara ett farligt tillstånd för en patient?

Om den carcinoida hjärtsjukdomen blir uttalad blir ofta symtomen invalidiserande och obehandlat progredierar tillståndet till grav hjärtsvikt vilket patienten slutligen kan avlida i. Dessa patienter erhåller i första hand farmakologisk hjärtsviktsbehandling och hjärtkirurgi med byte av hjärtklaffar måste individuellt övervägas.

Fråga 4

Bör alla patienter med carcinoid få sitt hjärta undersökt regelbundet med ett ekokardiogram (ultraljud)?

Alla patienter med carcinoidsyndrom bör efter tumör-diagnos screenas med ekokardiografi. Om tecken på carcinoid hjärtsjukdom påvisas bör patienten regelbundet (varje eller vartannat år) kontrolleras kliniskt och med ekokardiografi och vid symtom ofta mera frekventa kontroller.

Fråga 5

Vad är det för något som carcinoiden egentligen orsakar på hjärtat?

Den eller de exakta länkarna mellan tumör och hjärt-påverkan är inte klarlagda.Vi vet dock att cirkulerande vasoaktiva substanser frisatta från tumören har betydelse, liksom vissa lokalt aktiverade tillväxtfaktorer. Det som sedan ger hjärtsjukdomen är en bindvävstillväxt i hjärtväggens inre vägglager. Detta sker även på hjärtklaffarna i första hand i höger hjärthalva och dessa klaffar blir förtjockade och styva. Pga av detta uppstår insufficiens=läckage och/eller stenos=förträngda.

Fråga 6

Hur farligt är det att genomgå en klaffoperation?

Öppen hjärtkirurgi är en stor och avancerad operation som alltid innebär risker i sig. Innan operationen bör cirkulationen vara stabil och tumörsjukdomen under kontroll. Att operera carcinoid hjärtsjukdom kräver dessutom speciell handläggning med tanke på de cirkulerande kärlaktiva substanserna från tumören. När en patient bedömes behöva och klara av en klaffoperation är det dock större risk att avstå från operationen än att genomföra den.

Fråga 7

Måste man ständigt medicinera efter en klaffoperation?

Före operationen står patienterna nästan alltid på farmakologisk hjärtsviktsbehandling. Efter en tid postoperativt hämtar sig vanligtvis hjärtat och medicineringen kan minskas eller utsättas helt. Detta måste förstås bedömas individuellt. Tre månader efter operationen behövs tillägg av antikoagulantia=”blodförtunnande” behandling med Waran.

Fråga 8

Hur många patienter med sk ”carcinoidhjärta” har du träffat under din tid som kardiolog och hur många av dessa har genomgått en klaffoperation?

Undertecknad har bedömt patienter med carcinoidsyndrom sedan början av 1980-talet. I och med vårt screening-system har dessa varit utvalda på klinisk eller ekokardiografisk grund, där något fynd givit misstanke på carcinoid hjärtsjukdom. Antalet vill jag inte ens gissa. Den första patienten opererades 1986 och den senaste oktober 2008. Totalt har klaffkirurgi på patienter med carcinoid hjärtsjukdom med insättande av en eller två klaffproteser skett i Uppsala hos 34 patienter. Enstaka operationer av carcinoid hjärtsjukdom har sannolikt ägt rum vi andra universitets-sjukhus, men jag har ingen säker uppgift om antal eller resultat.
Carpa tackar Lennart Lundin för att han har tagit sig tid att svara på frågorna.

Intervjun gjordes av Agneta H-Franzén, ordf. i Carpa som blev klaffopererad på Akademiska sjukhuset i Uppsala i juni 2006 med gott resultat och förhöjd livskvalitet.